Caso clinico Lombardia al Congresso delle Regioni 2020 – Primo caso di interessamento valvolare mitralico nell’arterite di Horton

Una donna di 71 anni affetta da arterite di Horton e polimialgia reumatica veniva inviata alla nostra attenzione per comparsa di dispnea da minimo sforzo.

Cinque anni prima era stata sottoposta ad intervento di sostituzione valvolare aortica per insufficienza severa sintomatica. Durante l’intervento era stata segnalata la presenza di tenaci aderenze cardiopericardiche anteriormente al ventricolo destro nel cui contesto era stato riscontrato un nodulo fibrotico di circa 1 cm; la semilunare coronarica sinistra era assente mentre i restanti lembi valvolari aortici apparivano retratti e di aspetto displasico; l’anulus aortico risultava infiltrato da tessuto displasico. Previo allargamento dell’anello secondo Nicks, veniva impiantata una bioprotesi Edwards Magna 23. L’esame istologico del nodulo pericardico deponeva per un nodulo flogistico granulomatoso a cellule epitelioidi, mentre a livello del tessuto valvolare asportato erano stati riscontrati fenomeni di neovascolarizzazione coerenti con pregressi episodi di infiammazione valvolare. I successivi controlli avevano evidenziato una sostanziale stabilità del quadro reumatologico con basse dosi di steroide mentre il follow-up ecocardiografico aveva mostrato una normale funzione della bioprotesi aortica, un’insufficienza mitralica lieve-moderata secondaria a fibrosi dei lembi e una conservata funzione biventricolare.

Al momento della nostra valutazione la paziente presentava un quadro di scompenso cardiaco. All’ecocardiogramma transtoracico si apprezzava una marcata riduzione dell’escursione del lembo anteriore mitralico, notevolmente ispessito, condizionante una steno-insufficienza di grado moderato-severo; la bioprotesi aortica appariva normofunzionante.

Agli esami di laboratorio si apprezzava modesto incremento degli indici di flogosi. La paziente veniva ospedalizzata e trattata con terapia diuretica con miglioramento del quadro di compenso. Le emocolture seriate sono risultate ripetutamente negative e la paziente si è sempre mantenuta apiretica.

Per una miglior valutazione morfofunzionale della valvola mitrale veniva eseguito un ecocardiogramma transesofageo (TEE) che evidenziava un notevole ispessimento di tutte le scallop con relativo risparmio della porzione adiacente alla commissura antero-laterale. Inoltre, è stato rilevato un analogo ispessimento della parete atriale sinistra posteriore.

A completamento diagnostico veniva effettuata seguite una TC cardiaca con mezzo di contrasto che escludeva la presenza di trombosi ma confermava un ispessimento del tessuto valvolare mitralico con spessore massimo di 13 mm, esteso per circa 250°, prevalentemente a carico delle scallop A2, A3, P3, P2; l’ispessimento tendeva a risalire, anche se per pochi millimetri, sulla parete atriale sinistra. La 18F-FDG PET/TC evidenziava un intenso e patologico accumulo di radiotracciante a livello del piano valvolare mitralico in assenza di evidente flogosi attiva a carico dell’aorta e dei suoi rami.

Si concludeva per una patologia infiammatoria attiva a carico della valvola mitrale e si optava per un iniziale approccio conservativo con introduzione del methotrexate ed incremento della terapia steroidea. La paziente verrà seguita in follow-up a 3 mesi con ripetizione di TEE e PET.
L’arterite gigantocellulare o arterite di Horton è una vasculite che colpisce i medi e grandi vasi, più frequentemente l’aorta e i rami extracranici delle arterie carotidi (da cui il nome arterite temporale). Interessa solitamente gli adulti sopra i 50 anni e i sintomi più frequenti sono febbre, cefalea frontotemporale, deficit visivi e claudicatio masticatoria.

Il coinvolgimento cardiaco è un’evenienza estremamente rara e si verifica in circa il 5% dei casi. Le possibili manifestazioni riportate in letteratura includono le miocarditi, l’interessamento coronarico ed il coinvolgimento pericardico. L’insufficienza valvolare aortica (primo interessamento valvolare della paziente) è solitamente secondaria a dilatazione del vaso aortico interessato dal processo vasculitico, mentre il coinvolgimento infiammatorio dei lembi valvolari è stato documentato in un solo caso. L’interessamento mitralico non è riportato se non per due casi di endocardite non batterica, mentre un interessamento infiammatorio dei lembi valvolari non è stato finora riportato.

Il sospetto clinico e l’approccio integrato delle diverse tecniche di imaging è stato fondamentale per giungere alla diagnosi. La possibilità di ripetizione di tecniche di imaging confermerà o meno l’efficacia del trattamento intrapreso.