Caso clinico Lazio al Congresso delle Regioni 2020 – Shock Cardiogeno & LVAD

I dispositivi di assistenza ventricolare (LVAD, left ventricular assist device) hanno acquisito un ruolo vitale nel trattamento dello scompenso cardiaco avanzato. La crescente prevalenza dell’insufficienza cardiaca, da un lato, e la ridotta disponibilità di cuori da trapiantare, dall’altro, ne giustificano il sempre più diffuso utilizzo¹.

Si compongono di pochi elementi essenziali: la pompa, impiantata chirurgicamente sull’apice del ventricolo sinistro; la cannula di inflow che aggetta entro la cavità ventricolare; quindi la più breve e compatta cannula di outflow cui fa seguito un graft sintetico che viene anastomizzato con l’aorta ascendente. Così facendo, il VAD genera un flusso continuo tra il ventricolo sinistro e l’aorta ascendente, garantendo una portata variabile secondo la potenza erogata che viene modulata con un controller esterno.

L’ecocardiografia è uno strumento imprescindibile in primis per porre l’indicazione a VAD, quando una buona funzione del ventricolo destro rappresenta la conditio sine qua non per l’impianto. E’ altresì importante il monitoraggio intra-operatorio mediante ecocardiogramma trans-esofageo, per guidare il corretto posizionamento del dispositivo e valutare i due ventricoli in seguito all’accensione. Nel follow-up, punti fondamentali della valutazione ecografica sono grado e durata di apertura della valvola aortica, il corretto posizionamento della cannula di inflow e campionamento dell’efflusso in aorta ascendente, quindi dimensioni e funzione del ventricolo destro.

Continuando a crescere il numero dei pazienti con assistenza ventricolare e durata del supporto, aumenta consensualmente il riscontro delle complicanze a esso associate² tra cui trombosi, cuore polmonare, suzione, ciascuna una potenziale causa di shock cardiogeno. L’insufficienza valvolare aortica rappresenta tuttavia la complicanza meccanica più frequente, può insorgere fin nel 30% dei pazienti a un anno dall’impianto. Ha una caratteristica peculiare: quella di essere continua. Fattori favorenti lo sviluppo del rigurgito sono la prolungata chiusura della valvola e la turbolenza creata dal flusso continuo in aorta ascendente. Il rigurgito valvolare induce un loop circolatorio per cui una porzione crescente del flusso non contribuisce alla portata anterograda tornando all’interno del ventricolo.

Il seguente caso clinico pone l’accento sull’importanza di un approccio multi-disciplinare e dell’utilizzo delle varie metodiche di imaging per pronta diagnosi e trattamento delle complicanze dei device di assistenza ventricolare.

Si tratta di un paziente di 51 anni, affetto da cardiomiopatia dilatativa familiare determinante un quadro di scompenso cardiaco avanzato. Con questa indicazione, veniva sottoposto a impianto di LVAD come bridge al trapianto di cuore. Come spesso accade, cambiava radicalmente la storia clinica del paziente, che da un quadro gravato da prognosi infausta a breve termine passava ad una capacità funzionale pressoché normale (classe NYHA II). Al follow-up, ecocardiogrammi seriati mostravano tuttavia lo sviluppo d’insufficienza valvolare aortica lieve-moderata con costante chiusura della valvola, associata ad una insufficienza mitralica secondaria di grado lieve. Entrambe non variavano con il ramp-test, che consiste nell’aumento progressivo dei giri del dispositivo così da valutare gli effetti di un aumentato drenaggio del ventricolo sinistro e ottimizzare l’emodinamica del paziente.

A due anni dall’impianto, il paziente si presentava in pronto soccorso con un quadro di edema polmonare acuto. All’ecocardiogramma si evidenziava un peggioramento dell’insufficienza valvolare aortica, comunque continua. A questa si associava una insufficienza mitralica secondaria di grado severo, conseguenza del mancato unloading del ventricolo. I parametri del VAD, tra cui potenza erogata e portata cardiaca stimata, erano normali, come gli indici di emolisi e il ramp-test, così da consentire l’esclusione di una trombosi del dispositivo, comunque localizzata.

Ipotizzando che lo scompenso acuto potesse essere causato primariamente dall’insufficienza aortica, veniva intrapresa terapia con sodio nitroprussiato e furosemide per via endovenosa con l’obiettivo di ridurre il post-carico ventricolare e di ottimizzare lo stato di volume, inoltre veniva regolata la potenza erogata dal VAD. Così’ facendo, si otteneva un rapido miglioramento del compenso emodinamico e, all’ecocardiogramma, risultava minima l’insufficienza aortica e pressochè scomparsa quella mitralica.

Nei giorni successivi, pur persistendo ottime condizioni cliniche, riscontravamo prolungate fasi di apertura sistolica della valvola aortica. Questo elemento poteva farci ipotizzare un problema nel funzionamento del VAD con la perdita ricorrente del supporto ventricolare.

Purtroppo, il paziente peggiorava improvvisamente, si configurava un quadro di shock cardiogeno e l’analisi del VAD mostrava in questo caso un drammatico calo della portata, inferiore ai 2 L/min. Considerata la criticità della situazione, si provvedeva all’impianto di ECMO veno-arterioso periferico (accesso femorale) e a esame angiografico urgente.

In una procedura effettuata con accesso retrogrado al graft di ouflow del VAD, quindi iniettando mezzo di contrato nella direzione opposta al flusso ematico, giungevamo finalmente alla diagnosi: una stenosi sub-occlusiva a livello della porzione prossimale del graft di outlflow, correlata a un suo kinking, una torsione intorno al proprio asse. Si effettuavano pre-dilatazione, impianto di stent ricoperto e successiva post-dilatazione del graft di outflow, con la completa risoluzione dell’ostruzione all’efflusso.

Non appena ripristinato un normale funzionamento del VAD, il paziente andava nuovamente in contro un quadro di instabilità emodinamica, caratterizzato da acuta dilatazione e disfunzione del ventricolo destro, con conseguente shift verso sinistra del setto interventricolare e shock ostruttivo. L’accensione di un VAD, o, come in questo caso, il ripristino di un suo normale funzionamento, rappresentano un momento critico per il ventricolo destro. Questo, improvvisamente, si trova a dover fronteggiare un precarico marcatamente aumentato (la portata determinata dal dispositivo) e perde il contributo sistolico del setto inter-ventricolare. Inoltre, dobbiamo pure considerare le pressioni e resistenze vascolari polmonari, con ogni probabilità aumentate in un paziente sottoposto a impianto di VAD per un quadro di scompenso avanzato. In una simile situazione, si è deciso di inserire una cannula in arteria polmonare per via trans-giugulare destra, così facendo, siamo passati da un supporto al circolo mediante ECMO ad un supporto temporaneo destro femoro-polmonare.

Il paziente è stato così stabilizzato e, dopo tre giorni, è stato svezzato dall’assistenza temporanea e sottoposto ad una TC di controllo che ha mostrato la completa pervietà dello stent impiantato.

In conclusione, la disfunzione di un VAD è associata ad elevata mortalità e il twisting del graft di outflow ne rappresenta una causa singolare, per cui l’approccio interventistico con impianto di stent si è rivelato una opzione terapeutica valida ed efficace.